Généralisé psoriasis pustuleux …

Généralisé psoriasis pustuleux ...

DermNet Nouvelle-Zélande

Généralisé psoriasis pustuleux

Auteur: Vanessa Ngan, Staff Writer, 2003. Mise à jour par Hon A / Prof Amanda Oakley, Dermatologue, Hamilton, Nouvelle-Zélande. Septembre 2014.

Qu’est-ce que le psoriasis pustuleux généralisé?

Généralisé psoriasis pustuleux est une affection cutanée rare et grave qui se présente avec des poussées de pustules stériles à grande échelle sur un fond de peau rouge et tendre. Il est également connu comme aiguë généralisée psoriasis pustuleux de von Zumbusch.

troubles pustuleuses connexes comprennent:

Quelles sont les causes du psoriasis pustuleux généralisé?

Généralisé psoriasis pustuleux est une maladie inflammatoire de la peau. Des recherches récentes suggèrent généralisée psoriasis pustuleux est distinct du psoriasis, avec un motif différent de l’activation immunitaire. Le psoriasis pustuleux généralisé a été associée à des anomalies de la cytokine (protéine messager), l’interleukine -36 signalisation du récepteur antagoniste. Cela est dû à des mutations du gène IL36RN récessifs. Ces mutations sont également présents dans certains patients atteints de AGEP. pustulose palmo et acrodermatite continue de Hallopeau.

Environ 10% des patients atteints de psoriasis pustuleux généralisé ont une histoire précédente du psoriasis. dans lequel il y a persistant, circonscrite. plaques rouges et squameuses. Chez ces patients, gène CARD14 anomalies gain de fonction ont été rapportés.

Les facteurs de déclenchement possibles pour les poussées de psoriasis pustuleux généralisé peuvent inclure:

  • Le retrait soudain des corticostéroïdes injectés ou oraux
  • Des médicaments tels que le lithium, l’aspirine, l’indométhacine, l’iodure et des bêta-bloquants
  • Infection

Généralisé psoriasis pustuleux se pose parfois pendant la grossesse. Auparavant connu sous le nom d’impétigo herpétiforme, ce nom est plus favorisée parce que l’éruption n’a rien à voir ni avec l’impétigo (infection bactérienne) ou l’herpès simplex (infection virale).

Forts, des préparations topiques irritants tels que le goudron de houille. dithranol et le retrait des corticostéroïdes topiques puissants peuvent conduire à des zones loacalised de pustulose, souvent associées à des plaques existantes du psoriasis.

Quels sont les signes et les symptômes de psoriasis pustuleux généralisé?

Généralisé psoriasis pustuleux se caractérise par crises aiguës récurrentes.

  • Initialement, la peau devient sèche, rouge ardent et tendre.
  • En quelques heures, 2-3 mm pustules apparaissent.
  • Après une journée, les petites pustules fusionnent pour former des lacs de pus
  • Ceux-ci se dessèchent et le zeste de quitter, une surface vitrée lisse sur laquelle les nouvelles cultures de pustules peuvent apparaître.
  • Les cultures successives de pustules peuvent apparaître et éclater tous les quelques jours ou semaines.

Les symptômes systémiques

Fusées de psoriasis pustuleux généralisé se traduisent souvent par:

  • Fièvre
  • Des frissons
  • Mal de tête
  • pouls Fapid
  • Perte d’appétit
  • La nausée
  • Faiblesse musculaire

Rémission se produit dans les jours ou semaines et la peau revient à son état ou érythrodermie peut se développer précédent. Les rechutes sont fréquentes.

Généralisé psoriasis pustuleux

Comment psoriasis pustuleux généralisé est diagnostiqué?

Généralisé psoriasis pustuleux est souvent suspectée cliniquement par des dermatologues expérimentés. Cependant, les tests suivants sont habituellement effectuées pour confirmer le diagnostic et d’identifier les complications potentielles.

  • Les tests de laboratoire pour une infection bactérienne
  • La biopsie cutanée. qui montre superficiels (sous-cornéennes) pustules et l’infiltration neutrophile sur histopathologie
  • numération sanguine
  • La fonction rénale et hépatique
  • Electrolytes, du calcium / phosphate

Quelles sont les complications de psoriasis pustuleux généralisé?

La mort peut résulter d’une insuffisance cardiorespiratoire pendant la phase éruptive aiguë de psoriasis pustuleux généralisé donc il est très important de le traiter le plus tôt possible. Les patients âgés sont plus à risque. D’autres complications incluent:

  • Une infection bactérienne secondaire
  • le nombre de sang peut montrer l’anémie, neutrophilie, lymphopénie
  • marqueurs inflammatoires Raised tels que la protéine C-réactive (CRP)
  • Disturbed protéines et l’équilibre électrolytique, en particulier faible taux d’albumine, faible taux de calcium et de zinc à faible
  • Insuffisance rénale et hépatique
  • Malabsorption des nutriments et des médicaments thérapeutiques

Quels sont les traitements disponibles pour psoriasis pustuleux généralisé?

Généralisé psoriasis pustuleux peut menacer la vie, donc l’hospitalisation est habituellement exigé. Le but est de prévenir la perte de fluide, de stabiliser la température du corps et de rétablir un déséquilibre électrolytique. Les soins spécialisés est essentiel.

Les zones touchées sont traitées avec des compresses topiques fades utilisant émollients et faible puissance crèmes stéroïdes topiques.

Médicaments systémiques peuvent inclure:

informations connexes

Les références:

Sur DermNet NZ:

Autres sites:

  • Psoriasis, pustuleux – Medscape Référence
  • Le psoriasis pustuleux – emedicinehealth
  • Le psoriasis pustuleux – National Psoriasis Foundation (US)
  • MyPsoriasis.co.nz – Information pour les patients en Nouvelle-Zélande avec le psoriasis et l’arthrite psoriasique, parrainé par AbbVie

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