Dilated uretère symptoms

Le présent article fait état d’une triade de agénésie rénale droite, ipsilatéral vésicule séminale kyste et canal éjaculateur obstruction (syndrome Zinner) chez un garçon de 19 ans qui présentait des symptômes urinaires. Un examen détaillé de la documentation pertinente est également présentée.

Mots clés: Éjaculatoire obstruction du canal, mésonéphrique conduit anomalie, vésicule séminale kyste, syndrome Zinner

Comment citer cet article:
Ghonge NP, Aggarwal B, Sahu AK. syndrome Zinner: Une triade unique d’anomalies du conduit mésonéphriques comme une cause inhabituelle de symptômes urinaires à la fin de l’adolescence. J Indian Urol 2010; 26: 444-7

Comment citer cet URL:
Ghonge NP, Aggarwal B, Sahu AK. syndrome Zinner: Une triade unique d’anomalies du conduit mésonéphriques comme une cause inhabituelle de symptômes urinaires à la fin de l’adolescence. Indian J Urol [série en ligne] 2010 [cité 2016 1 août]; 26: 444-7. Disponible à partir de: http://www.indianjurol.com/text.asp?2010/26/3/444/70592

Le syndrome de Zinner est une triade d’anomalie conduit mullerian comprenant agénésie unilatérale rénale, ipsilatéral vésicule séminale kyste, et l’obstruction du canal éjaculatoire. [1] Les patients sont généralement diagnostiquées à la troisième ou la quatrième décennie de la vie et souvent présente à l’infertilité. [2], [3] Le cas illustré dans cet article est unique en termes d’âge au début de la présentation pendant l’adolescence tardive avec des symptômes principalement urinaires.

Le cas illustré est un garçon de 19 ans qui a présenté une dysurie, fréquence accrue de la miction, des douleurs intermittentes dans le scrotum et le périnée, et l’éjaculation douloureuse depuis le 1 an. Le patient a également eu des épisodes de hematospermia et hématurie. Le patient était célibataire et a nié toute activité sexuelle. Lors de l’analyse d’urine, il y avait 10-20 érythrocytes isomorphes par champ à haute puissance, sans aucune protéinurie ou des cellules de pus dans tout examen. La numération totale des globules, biochimie sérique, et le profil de coagulation étaient dans les limites normales. L’analyse du sperme a montré le volume éjaculat de moins de 1 ml, la numération des spermatozoïdes de 400 000 / ml, un pH alcalin, et le fructose 1,1 g / l. Analyse de l’hormone a montré l’hormone lutéinisante (LH), l’hormone folliculo-stimulante (FSH), et de la testostérone dans les limites normales. échographie trans-abdominale a montré non-visualisation du rein droit dans la fosse rénale droite ou ailleurs dans la cavité abdominale et a suggéré l’agénésie rénale droite. Le rein gauche a également montré une hypertrophie compensatoire. Une lésion anéchoïque arrondie bien définie est également détectée dans la région droite périprostatique. Une évaluation plus poussée de la lésion anéchoïque par échographie trans-rectale a confirmé un gros kyste mesure 25 mm dans la région de la vésicule séminale droite [Figure 1]. La vésicule séminale droite normale n’a pas été identifié. Il y avait une compression significative sur le canal éjaculateur droite, qui n’a pas été identifié. La partie distale du canal déférent a également été comprimé. Les canaux déférents ont été dilatées tout le long de son cours dans le cordon spermatique [Figure 2] a. Haute fréquence échographie de la région inguinoscrotale a également montré une dilatation significative des tubules séminifères dans épididyme droit impliquant la tête, le corps et la queue région [Figure 2] b. Pas de dilatation définitive de canal déférent ou canal éjaculateur ou toute anomalie dans la vésicule séminale a été vu sur le côté gauche. Les testicules ont été normaux des deux côtés. IRM du bassin et la région inguinoscrotale a également été réalisée pour une évaluation plus poussée. L’agénésie rénale droite a été confirmée (non représenté en chiffres). En outre, le contenu du kyste montré hypersignal en IRM pondérée en T2 avec la présence de niveau de liquide-liquide, ce qui explique la présence de saignement intrakystique [Figure 3] a. La partie proximale de la vésicule séminale droite a été dilaté et montre le signal hyperintense sur les images pondérées en T1 [Figure 3] b. L’IRM a également montré la continuité entre la vésicule séminale proximal dilaté et la vésicule séminale kyste sur le côté droit [Figure 3] c. Compte tenu des résultats cliniques et radiologiques mentionnés ci-dessus, le diagnostic du syndrome Zinner a été faite. résection trans-urétrale de éjaculatoire conduit kyste a été conseillé comme une option de traitement définitif et un suivi étroit comme une option alternative. Le patient a préféré l’option conservatrice et est actuellement en cours d’un suivi.

Figure 1: (a) Trans-rectal l’image échographique transversale montrant un gros kyste (*) avec des échos internes dans la région de la vésicule séminale droite. (B) Trans-rectal l’image ultrasonore parasagittale montrant un gros kyste (*) avec des échos internes dans la région de la vésicule séminale droite. dilatation brute de la partie proximale de la vésicule séminale droite est également vu (flèche). P, de la prostate; UB, de la vessie

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Figure 2: (a) à haute fréquence à ultrasons l’image longitudinale du cordon spermatique droite montrant la dilatation des bons canaux déférents dans la région du canal inguinal droit. (B) à haute fréquence à ultrasons l’image longitudinale du scrotum droit montrant dilatée tubules séminifères sur toute la longueur de l’épididyme (flèche). H, la tête; B, le corps; T, la queue de l’épididyme; Tes, testis droit

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Figure 3: Image axiale (a) abdominale IRM T2 pondérée acquise à l’aide séquence TSE montrant un gros kyste à paroi épaisse dans la vésicule séminale droite avec le contenu et la présence de fl uide hyperintenses&# 8211; niveau de fluide à l’intérieur (flèche). (B) abdominale IRM pondérée en T1 l’image axiale acquis par un niveau plus crânien montrant le contenu hyperintenses dans la partie proximale de dilatation de la vésicule séminale droite (flèche). (C) STIR IRM coronale montrant la continuité de kyste (courte flèche large) avec la vésicule séminale droite (flèche longue et fine). P, de la prostate; R, du rectum; UB, de la vessie

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Les malformations congénitales de la vésicule séminale sont souvent associés à ipsilatéral voies urinaires supérieures, car les deux bourgeons de l’uretère et les vésicules séminales proviennent de la mésonéphrique (Wolfian) conduit. [2], [4] L’association a été décrite par Zinner en 1914 et jusqu’en 2000, une centaine de cas avaient été signalés. [1], [2], [4] syndrome Zinner est également considéré comme l’équivalent masculin de Mayer-Rokitansky-Kustner-Hauser (MRKH) syndrome (uterovaginal aplasie) vu chez les femelles. [3] Casey et al. avait fait état d’une pentade unique d’anomalies du conduit mésonéphriques sur l’imagerie, y compris la dysplasie kystique du rete testis, vésicule séminale kyste, agénésie rénale ipsilatérale, le développement hemitrigonal partielle, et l’épididyme dilatation. [5]

Mésonéphrotique (Wolfian) conduit est un organe pair trouvé chez l’homme au cours de l’embryogenèse. Chez les hommes, il se développe en hemitrigone, col de la vessie, l’urètre (proximal du sphincter externe), la vésicule séminale, déférent, conduits efférents, épididyme, paradidyme et épididyme annexe sous l’influence de la testostérone et de l’hormone anti-mullerian. [6] Une insulte au cours du premier trimestre affecte négativement la embryogenèse du rein, de l’uretère, des vésicules séminales et les canaux déférents. Maldéveloppement de la partie distale du canal mésonéphrotique conduit à une atrésie du canal éjaculateur (conduisant à l’obstruction et la dilatation kystique des vésicules séminales) et urétéral anormale en herbe (conduisant à une agénésie rénale ou dysplasie). L’obstruction au niveau du conduit éjaculatoire conduit à l’accumulation progressive des sécrétions dans la vésicule séminale avec la formation de kystes conséquente. Cette pathologie de développement séquentiel attribue à azoo / oligozoo-spermia, qui peut se manifester l’infertilité primaire. En fonction de la taille des kystes, il peut y avoir des effets de la pression sur les structures adjacentes et rendre compte de la douleur pelvienne et périnéale. Une étude basée sur les ultrasons impliquant 280.000 enfants à Taipei ont déclaré présumé kystes des vésicules séminales avec une incidence approximative de 0,0046% chez les patients atteints d’agénésie ou dysplasie rénale ipsilatérale. [7] La ​​présence ou l’absence d’agénésie ou dysplasie rénale associée dépend du moment de l’insulte au cours de l’embryogenèse, comme avant 7 semaines de gestation (avant que le bourgeon urétéral apparaît) agénésie rénale associée est très probable. [8]

La plupart des patients avec ce groupe d’anomalies du conduit mésonéphriques sont asymptomatiques jusqu’à la troisième ou la quatrième décennie de la vie et se manifeste souvent au cours de la période d’activité sexuelle ou de reproduction élevé. Le kyste de la vésicule séminale chez les patients asymptomatiques est souvent inférieure à 5 cm et a découvert fortuitement lors d’un toucher rectal ou lors de l’imagerie en coupe transversale. Les patients présentent une douleur pelvienne ou périnéale, dysurie, éjaculation douloureuse, chronique récurrente épididymite / prostatite, et parfois l’infertilité. Certains cas ont des symptômes non spécifiques tels que prostatism, l’urgence urinaire, dysurie, éjaculation douloureuse, et l’inconfort périnéal. [2], [9], [10] KYSTES plus de 12 mm sont appelés comme des kystes géants comme ils sont également susceptibles de causer la vessie et de l’obstruction colique. [11] Rarement, la transformation maligne dans la vésicule séminale kyste a également été rapporté. [12]

Patient illustré dans cet article, cependant, a présenté à un âge précoce de 19 ans principalement avec des symptômes urinaires et de la douleur vague associée au scrotum et les régions périnéales. Le diagnostic a été facilitée par échographie trans-abdominale, qui a montré une petite lésion kystique le long de l’aspect supéro droite de la prostate, ce qui a incité l’échographie trans-rectale et des études IRM.

À l’échographie, la vésicule séminale kyste est considéré comme une masse pelvienne anéchoïque avec une paroi épaisse et irrégulière, qui peuvent ou peuvent ne pas montrer murale calcification. Présence d’échos internes suggère une hémorragie ou une infection antérieure. [13], [14] Le kyste peut être initialement détectée sur l’étude de l’échographie trans-abdominale et peut être évaluée à l’échographie transrectale. urography excréteur peut montrer agénésie rénale homolatérale associée ou dysgénésie. [13] vésicule séminale kyste peut également être considéré comme un défaut extrinsèque à paroi lisse de remplissage le long de la surface de la vessie inférolatérale. Les résultats sur vasovesiculography comprennent la dilatation, la déformation de la vésicule séminale, éjaculatoire sténose du canal, et le reflux du produit de contraste dans un uretère ectopique ipsilatéral. La communication entre les composants du canal mésonéphrotique peut être délimitée. [15]

Une vésicule séminale kyste peut être vu sur la tomodensitométrie (TDM) comme une masse retrovesicular bien définie de l’eau ou près de l’eau d’atténuation qui est souvent vu juste au-dessus de la glande de la prostate. [2] délimitation précise des anomalies rénales et l’anatomie pelvienne altérée est faisable avec CT. La vésicule séminale kyste montre mur ou hyperdense irréguliers épais contenu avec l’élargissement de la vésicule séminale homolatérale. [16] En raison de la capacité multiplanaire, une excellente résolution des tissus mous, et l’utilisation du rayonnement nonionising, l’IRM est l’étude d’imagerie idéal pour évaluer les malformations du canal mésonéphrotique. [15], [17] IRM apparition de vésicules séminales kyste est semblable à un kyste situé ailleurs dans le corps tel qu’il apparaît hypointense en pondération T1 et hyperintense sur les images pondérées en T2. Présence des matières riches en protéines ou épisode de saignement intrakystique peut conduire à signal hyperintense sur les images pondérées en T1 et hyposignal sur les images pondérées en T2. [2], [13] L’IRM a été montré pour être précis pour différencier les kystes des vésicules séminales d’autres malformations kystiques pelviennes. [18] La présence d’une queue alambiqué reliant l’anomalie kystique à la vésicule séminale et la présence de liquide de haute intensité du signal sur les images pondérées en T1 favorise l’origine vésiculaire séminale de la lésion kystique.

Kystes et dilatation kystique des vésicules séminales peuvent être imitées par plusieurs lésions pelviennes et nécessiteraient une différenciation précise. Ceux-ci comprennent de vrais kystes de la glande de la prostate, des kystes de utricule prostatique, kystes du canal éjaculateur, kystes du canal de Müller, les reins, la vessie pelviens hydronéphrotique diverticules et urétérocèles. La différenciation est souvent basée sur la position (médiane, para-médiane, ou latéral), le contenu intralésionnelle, les résultats associés au système urogénital, et les caractéristiques d’imagerie. kystes du canal mullériennes et kystes du canal éjaculateur sont midline dans un endroit. La présence de spermatozoïdes dans l’aspirée peut différencier séminales kystes des vésicules de kystes du canal de Müller. Diverticulose de ampulla des canaux déférents et urétérocèle ectopique sont plus latéralement situé. L’IRM est également utile pour la planification chirurgicale préopératoire pour vésicule séminale kyste excision. L’excision chirurgicale d’une vésicule séminale kyste dépend de la taille et de l’emplacement du kyste et la présence de symptômes cliniques.

La triade de mullerian conduit anomalie comprenant agénésie unilatérale rénale, ipsilatéral vésicule séminale kyste, et l’obstruction du canal éjaculateur (syndrome Zinner) constitue donc un facteur de diagnostic rare mais importante dans le jeune âge lorsque le patient présente des symptômes urinaires récidivantes. Les techniques d’imagerie modernes ont facilité le diagnostic précoce de cette entité.

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